سيلين ديون "أسيرة" مرضها النادر.. معلومات عن متلازمة "المتيبّس"

متيبّسة الأطراف وجاحظة العينين، أسيرة لنوبة من مرضها النادر، هكذا ظهرت الفنانة العالمية سيلين ديون، على منصة "أمازون برايم"، في وثائقيّ بعنوان "I Am: Celine Dion (أنا: سيلين ديون)".

مرض نادر

تساءل الكثيرون عن مرض "ديون" النادر، الذي واجهت به جمهورها أمام الكاميرات، لتكشف عن الآلام والهشاشة والانكسار على الملأ، ما أثار التعاطف العالمي معها.

تصدر مرض سيلين ديون منصات البحث بعد عرض الوثائقي، فيما نشرت صحيفة "الجارديان" البريطانية، تقريرًا مفصلًا عن طبيعة المرض الذي تعانيه الفنانة الكندية.

متلازمة الشخص المتيبّس

متلازمة الشخص المتيبّس (SPE) هي اضطراب عصبي مناعي ذاتي نادر يتسبب في تصلب عضلي تدريجي وتشنجات مؤلمة في أسفل الظهر والساقين والجذع، وفقاً للتقرير.

وتتسم هذه المتلازمة بتقلبات حادة حيث تزداد الأعراض سوءاً ثم تتحسن مؤقتاً، ويعاني المصابون بهذه المتلازمة من آلام مزمنة، وسقوط متكرر، وفقدان تدريجي للحركة بمرور الوقت.

إصابة النساء

تؤثر متلازمة الشخص المتيبّس على شخص إلى شخصين من كل مليون نسمة، وغالباً ما تظهر هذه المتلازمة بين الأفراد الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و50 عاماً، رغم أنها قد تصيب الأطفال في بعض الحالات النادرة، في البداية، لكنها تُصيب النساء بشكل أكثر شيوعاً.

رد فعل مناعي ذاتي

لا يزال العلماء يواصلون اكتشاف العوامل البيولوجية التي تقف وراء متلازمة الشخص المتيبّس، حيث تصعّب ندرة الحالة من دراستها بشكل مكثف، ومع ذلك، تتزايد الأدلة التي تشير إلى أن هذه المتلازمة ناجمة عن رد فعل مناعي ذاتي، حيث يهاجم الجهاز المناعي الأنسجة السليمة في الجسم.

استهداف الخلايا العصبية

أفادت صحيفة "الجارديان" في تقريرها أن حوالي 80% من الأشخاص المصابين بمتلازمة الشخص المتيبّس يحملون في دمائهم أجساماً مضادة ذاتية يُعتقد أنها تستهدف خلايا عصبية معينة في الدماغ تنتج مادة كيميائية تُسمى غابا "GABA".

تلعب هذه المادة دوراً حيوياً في تثبيط نشاط الدماغ وتنظيم الخلايا العصبية الحركية، إذ تشير إحدى النظريات إلى أن نقص مادة "غابا" يؤدي إلى فرط نشاط الخلايا العصبية، ما يدفعها إلى إرسال إشارات مستمرة إلى العضلات لتنقبض بشكل دائم أو تصبح أكثر عرضة للتشنجات المفاجئة.

السكري والبهاق وفقر الدم الخبيث

يعاني العديد من مرضى متلازمة الشخص المتيبّس أيضاً من أمراض مناعة ذاتية أخرى، مثل السكري من النوع الأول، البهاق، وفقر الدم الخبيث.

نظرًا لندرتها، غالباً ما يتم تشخيص متلازمة الشخص المتيبّس بشكل خاطئ على أنها مرض باركنسون، حيث تتداخل أعراضها مع حالات أخرى مثل التصلب المتعدد، والألم العضلي الليفي، والقلق، والرهاب.

يمكن أن تساهم اختبارات الدم التي تحدد الأجسام المضادة في التشخيص الدقيق، كما يتم استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي أحيانًا لفحص العمود الفقري والعضلات لتأكيد التشخيص، بحب ما أكده التقرير.